Quantas formas existem da esclerose múltipla?

Sabemos todos que a esclerose múltipla (EM) é uma doença que afeta a mielina que envolve os neurônios, por isso, denominada de “desmielinizante”. Sabemos que por ter intensa atividade de células imunitárias é considerada “inflamatória”. E por existir perda de neurônios com o passar do tempo, é considerada também “degenerativa”. A evolução de uma pessoa para outra pode ser bastante diferente e imprevisível. Ou seja, cada paciente apresenta uma característica muito própria.

Na maioria dos pacientes a EM se manifesta através de “surtos” ou “ataques” de sintomas neurológicos, podendo ocorrer recuperação completa ou parcial. Esses sintomas considerados “surtos” devem durar mais de um dia e não estarem associados a febre, infecção ou esforço físico extremo. Esta forma “com surtos” acomete principalmente jovens entre 20 a 40 anos e principalmente as mulheres. Você consegue descrever os surtos que já apresentou? Este dado é muito relevante.

Falamos da maioria dos pacientes, mas, e a “minoria”? Não apresenta “surtos”? Poderia uma mesma doença apresentar-se de forma tão diversa?

A descrição inicial da esclerose múltipla ocorreu em 1868, feita pelo médico francês Jean Martin Charcot. Conceitos essenciais trazidos por Charcot ainda são úteis hoje, mas muita coisa mudou de lá para cá. Para termos o diagnóstico da EM é necessário que exista (1) acometimento de múltiplas áreas no sistema nervoso e (2) que este acometimento não tenha ocorrido todos de uma única vez.

Posto as informações acima, quatro formas da esclerose múltipla foram descritas: a EM Remitente Recorrente (EMRR); a EM secundariamente progressiva (EMSP); a EM primariamente progressiva (EMPP), e a EM progressiva recorrente (EMPR).

Entretanto, recentemente, essas formas foram revisadas e a EMPR foi abolida enquanto a síndrome clínica isolada, do inglês, clinically isolated syndrome (CIS) foi incorporada. Mas o que exatamente seriam essas formas?

• A síndrome clínica isolada – CIS – é definida como um primeiro sintoma desmielinizante do sistema nervoso central. Geralmente os sintomas relatados pelo paciente são: visão embaçada ou dupla; formigamento ou dormência em face, braços ou pernas; tontura e desequilíbrio; diminuição da força ou coordenação entre outros. Estes sintomas podem aparecer isolados, ou em combinação. A CIS pode ser caracterizada em baixo ou alto risco de acordo com a chance de conversão em esclerose múltipla. Nas de alto risco, recomenda-se o tratamento específico para reduzir a chance de um novo surto e controlar precocemente a doença.

• A EMRR manifesta-se em surtos bem definidos com recuperação completa ou parcial, não havendo progressão entre os surtos. É a forma de início da doença em cerca de 85% dos pacientes. Essa forma clínica além de ser a mais comum, representa também a com melhor resposta às medicações modificadoras de doença, diferentemente das formas progressivas da doença.

• A EMSP caracteriza-se por progressão dos sintomas neurológicos após uma fase inicial caracterizada por surtos e remissões (EMRR). A “progressão” é definida quando existe piora dos sintomas neurológicos por período de pelo menos 6 a 12 meses, na ausência de um surto definido. Nesta fase progressiva os surtos vão se tornando mais raros, e há progressão dos déficits entre eles. Estudos populacionais demonstraram que até 80% dos pacientes com a forma EMRR, sem tratamento, podem evoluir para essa forma ao longo dos anos.

• A EMPP caracteriza-se por progressão dos sintomas neurológicos desde o início da doença, podendo ocorrer períodos de estabilização. É a forma de início em 5 a 10% dos casos e não apresenta comumente surtos. Atualmente existe tratamento com anticorpo monoclonal, mas assim como as outras formas de esclerose múltipla ainda não há cura.

Apesar de toda evolução obtida desde a descrição da doença feita por Charcot no século XIX, a ausência de um teste específico para a EM torna o diagnóstico correto ainda um desafio. Eventual erro diagnóstico poderia acarretar implicações significativas não apenas para os pacientes e seus familiares, mas também para o sistema de saúde. A definição das formas clínicas, aqui mencionadas, permite ao neurologista avaliar o prognóstico e definir o tratamento específico.

Referências:

Lublin FD, Reingold SC, Defining the clinical course of multiple sclerosis: results of an international survey. Neurology 1996;46:907-11

Confavreu C, Vukusic S. Natural history of multiple sclerosis: a unifying concept. Brain 2006;129:606-16.

Lublin FD, Reingold SC et al. Defining the clinical course of multiple sclerosis: The 2013 revisions. Neurology. 2014 Jul15;83(3):278-286.