Esclerose múltipla progressiva-recorrente

A esclerose múltipla progressiva-recorrente (EMPR), ou primariamente progressiva com surtos, representa a forma clínica mais rara de esclerose múltipla, equivalendo a cerca de 6% dos casos.

A idade de início da doença neste tipo é mais tardia em relação à forma mais comum, remitente-recorrente (RR), que ocorre em surtos e remissões dos sintomas, com uma média de 38 anos versus 29 anos. Entretanto, é um pouco mais precoce do que a forma somente progressiva desde o início (primariamente progressiva), que acomete pacientes numa faixa etária média de 41 anos. As mulheres são acometidas mais frequentemente que os homens, em cerca de 1,5x .

Apesar das considerações acima, o diagnóstico da forma clínica da esclerose múltipla é baseada somente no quadro clínico do paciente. É considerada progressiva quando os sinais e ou sintomas evoluem lentamente ao longo de pelo menos seis meses a um ano, podendo haver flutuação ou leve melhora transitória dos sintomas. Na recorrência, também conhecida por surto ou exacerbação da doença, o paciente apresenta uma disfunção neurológica nova ou piora dos sintomas prévios de evolução mais rápida, geralmente ao longo de dias ou poucas semanas, porém esses episódios cursam com uma recuperação total ou parcial. Portanto, indivíduos com a forma clínica progressiva recorrente (PR) possuem uma piora neurológica lenta e progressiva desde o início da doença associado a alguns períodos de exacerbação ao longo da vida.

Os sintomas vivenciados na forma progressiva na maioria das vezes é fraqueza e enrijecimento das pernas (83%), seguidos por incoordenação e desequilíbrio (8%) e fraqueza de um lado do corpo (6%). Embaçamento visual ou alterações da visão como visão dupla (1%), dificuldade de raciocínio e memória (1%), são raros.

Durante os surtos, os sintomas dependem do local do sistema nervoso central em que ocorreu a nova inflamação e são semelhantes aos sintomas apresentados pelos pacientes com a forma recorrente-remitente: embaçamento visual, visão dupla, adormecimento dos braços e ou pernas ou de um lado inteiro do corpo, perda da capacidade de controlar a urina ou fezes, fraqueza dos braços e ou pernas ou de um lado do corpo.

O tratamento é composto por duas fases: uma para recuperação dos sintomas e / ou sinais do surto com utilização de medicamentos que reduzam a inflamação das lesões, como a pulsoterapia com corticoides (metilprednisolona ou Solu-medrol) de forma endovenosa. Podem ser usados ainda imunoglobulina humana ou um processo de filtragem do sangue conhecido por plasmaférese; outra fase a longo prazo ou de manutenção que visa diminuir a quantidade de surtos, quando muito frequentes, utilizando medicamentos conhecidos como “imunomoduladores”. Para retardar o componente progressivo ou mesmo reverter possíveis sequelas ainda não existe tratamento eficaz disponível, embora alguns estejam em testes.

Esperamos num futuro próximo poder oferecer tratamentos que venham a evitar a progressão da doença e ainda nos auxiliar a reverter sequelas que venham a existir.

Referências:

1. Confavreux and Vukusic, Natural history of multiple sclerosis: a unifying concept. Brain (2006), 129, 606–616
2. Antel e cols. Primary progressive multiple sclerosis: part of the MS disease spectrum or separate disease entity? Acta Neuropathol (2012) 123:627–638
3. Scalfari e cols. The natural history of multiple sclerosis, a geographically based study 10: relapses and long-term disability. Brain 2010: 133; 1914–1929