Bem Vindo  Siga-nos

Image Alt

Esclerose Múltipla

  /  Doenças relacionadas   /  Diagnóstico e quadro clínico da Neuromielite Óptica
Destacada olhar

Diagnóstico e quadro clínico da Neuromielite Óptica

Também conhecida como doença de Devic, a neuromielite óptica (NMO) é uma doença inflamatória autoimune que acomete o sistema nervoso central. Considerada por muitos anos como uma variante da esclerose múltipla com envolvimento exclusivo dos nervos ópticos e da medula espinhal, hoje se sabe que são entidades distintas com mecanismos de ação e tratamentos diferentes.

A neuromielite óptica apresenta um biomarcador específico: o anticorpo contra a proteína aquaporina 4. A aquaporina-4 (AQP4) exerce papel regulatório no fluxo de água entre o sangue e o sistema nervoso, mais especificamente, na barreira hemato-encefálica (que separa o sangue do sistema nervoso central) e nas interfaces do líquor com o cérebro.

A AQP4 é altamente expressada em algumas regiões como os nervos ópticos, medula espinhal, nas regiões próximas aos ventrículos cerebrais (periventriculares), hipotálamo e tronco encefálico, sendo estes os locais responsáveis pelos sintomas e quadro clinico da doença. Embora a AQP4 predomine no sistema nervoso central, ela também é encontrada em outros órgãos como os rins, estômago, pulmões,  glândulas e músculos esqueléticos. Entretanto a não apresentação de anormalidades clinicas fora do sistema nervoso permanece ainda sem explicações.

Assim, é possível dividir os sintomas conforme o local acometido:

  • A neurite óptica pode se manifestar por embaçamento visual; escurecimento ou perda da visão em um ou ambos os olhos, sendo estes sintomas frequentemente precedidos ou associados a dor ocular, principalmente à movimentação ocular.
  • A mielite (inflamação da medula espinhal) pode se manifestar por dormência ou sensação de queimação ou formigamento em uma parte do corpo; fraqueza de um ou mais membros; desequilíbrio para andar; alterações do controle da urina e do intestino.
  • Lesões no tronco encefálico podem levar a soluços, náusea e vômitos incoercíveis; vertigem; alteração da fala e deglutição; paralisia facial; dor e alteração de sensibilidade na face; perda auditiva e zumbidos.
  • Já os sintomas decorrentes das lesões no hipotálamo podem levar a narcolepsia/alterações do sono; anorexia ou hiperfagia; distúrbio na temperatura corporal e até ao coma.
  • Por último, há os sintomas relacionados às lesões corticais e subcorticais que podem se manifestar como crises convulsivas, sintomas psiquiátricos e alterações cognitivas.

A neuromielite óptica foi descrita há mais de 150 anos e com o avanço da ciência e compreensão dos casos houve diversas evoluções nas definições diagnósticas. Hoje a compreendemos como um conjunto  de manifestações clínicas e laboratoriais que pertencem a uma doença.

Assim, pode se apresentar como um quadro “definido” de neuromielite óptica ou apenas como um “espectro” da NMO (ENMO), quando apenas alguns dos sintomas ou exames laboratoriais estão presentes em um mesmo paciente. Sabemos também que nos encontramos ainda hoje no meio dessa jornada que busca uma definição mais clara e concreta dessa patologia.

Critérios diagnósticos para neuromielite óptica

Os critérios que utilizamos para o diagnóstico de neuromielite óptica “definida” são:

  1. A presença de ao menos um ataque de neurite óptica e de mielite;
  2. Ao menos 2 dos 3 critérios de apoio:

a) Lesão contígua na medula espinhal com extensão maior ou igual a 3 corpos vertebrais à ressonância magnética (RM), denominada “longitudinal extensa” por este motivo;

b) RM de crânio que não preencha critérios para esclerose múltipla;

c) Presença do anticorpo anti-aquaporina 4 (AQP4-IgG) no sangue.

Já o recente conceito de “espectro” da NMO (ENMO) consiste na presença concomitante da positividade do AQP4-IgG e apenas um dos eventos iniciais da neuromielite óptica: neurite óptica ou mielite longitudinal extensa. Pode ainda haver associação com outras doenças autoimunes como Lúpus, síndrome de Sjögren, artrite reumatóide e hipotiroidismo.

Mesmo com a classificação de NMO “definida” e de “espectro” da NMO (ou seja, pacientes com apenas neurite ou mielite) alguns casos mais atípicos não se enquadram em nenhuma das duas definições. Em função disso, há também o conceito de espectro expandido da NMO, que compreende pacientes que apresentaram lesões em qualquer um dos 5 locais descritos anteriormente e possuam, pelo menos, um dos seguintes critérios de apoio: soropositividade do AQP4-IgG ou lesões típicas da NMO na RM de crânio.

Abaixo podemos observar um resumo das apresentações clinicas do Espectro da Neuromielite Óptica:

1. Forma completa da neuromielite óptica: neurite óptica e mielite;

2. Formas limitadas de neuromielite óptica com AQP4 (+);

Mielite transversa longitudinalmente extensa

• Neurite óptica bilateral ou recorrente

3. Forma óptico-espinal da esclerose múltipla com AQP4 (+);

4. Neurite óptica ou mielite longitudinalmente extensa associada a uma doença autoimmune;

5. Neurite óptica ou mielite longitudinalmente extensa associada a lesão cerebral típica de NMO (hipotálamo, corpo caloso, periventricular, tronco encefálico).

Vimos que estamos diante de uma patologia com manifestações complexas que necessitam ser muito bem compreendidas pela história clinica, exame neurológico e exames complementares. É uma  afecção que se tem mostrado muito mais frequente no nosso país do que se imaginava e se diagnosticava até poucos anos atrás. O diagnóstico correto implica em um tratamento adequado com melhor controle evolutivo e das sequelas levando a uma diminuição da morbi/mortalidade e uma melhora na qualidade de vida.

Referências

1. Lana-Peixoto, MA and Callegaro, D. The expanded spectrum of neuromyelitis optica: evidences for a new definition. Arq. Neuro-Psiquiatr, Oct 2012;

2. Wingerchuk DM, et al. Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica. Neurology 2006.

3. Wingerchuk D M, et al. The spectrum of neuromyelitis optica. Lancet Neurol 2007.

0 0 vote
Avaliação do Artigo

Neurologista pelo Hospital do Servidor Publico Estadual de São Paulo. Membro da Academia Brasileira de Neurologia. Atua como médico assistente no Hospital das Clínicas da FMUSP nos Ambulatórios de Doenças Desmielinizantes e Esclerose Lateral Amiotrófica.

Assinar
Notificar de
31 Comentários
mais antigo
mais recentes mais votada
Inline Feedbacks
View all comments
Carla Barros
Carla Barros
5 anos atrás

Doutor Frederico gostei muito de ler a sua publicacao foi muito esclarecedora. Felicidades ao senhor.

sheila
sheila
5 anos atrás

queria saber mais sobre a neuromielite em criança meu filho de 9 anos foi diagnosticado com essa doença

Elaine
Elaine
3 anos atrás
Reply to  sheila

Sheila temos um grupo no face NMO

Sônia
Sônia
1 ano atrás
Reply to  sheila

Olá Sheila meu filho também tem 9 anos e foi diagnosticado também com essa doença, meu celular é 045991286020 é o número do são, entre em contato por favor

selma
selma
5 anos atrás

mantenha-me informada por favor.Obrigda

ANTONIA APARECIDA DA SILVA
ANTONIA APARECIDA DA SILVA
4 anos atrás

Parabéns pelo artigo, sou prova viva da sua competência, profissionalismo e seriedade.
Sou portadora de NMO e muitas vezes sou atendida por vc, hje faço uso do Rituximabe e estou com a doença controlada.Só tenho a agradecer. E que Deus nos proteja.

aNGELA aP. DA sILVA
aNGELA aP. DA sILVA
4 anos atrás

BOM DIA, CARO AMIGO , MINHA MULHER FOI DIAGNOSTICADA COM A DOENÇA DE MIELITE OPTICA, ESTA COM O LADO ESQUERDO PARALIZADO E OS ORGONS INTERNOS TAMBÉM, TIPO URINA E INTESTINO, PERGUNTO; QUAL É O TIPO E TRATAMENTO QUE ELA TEM QUE FAZER E SE PODE RECUPERAR OS MOVIMENTOS DAS PERNAS E O BRAÇO, O QUE FAZER , POR FAVOR NOS AJUDE. GRT PELA ATENÇÃO E QUE DEUS OS ABENÇOE EM NOME DE JESUS.

carlos witt
carlos witt
4 anos atrás

Gostaria d saber c tem cura ou tratamento p isso pois minha mulher esta cm esse problema e nos estamos mt preocupados obrigado….

Elaine
Elaine
3 anos atrás
Reply to  carlos witt

Carlos temos um grupo no face de NMO

José Hilton de Souza Pereira
José Hilton de Souza Pereira
4 anos atrás

Fui diagnosticado com NMO e estou com paraplegia a quase dois anos, além da fisioterapia e medicamentos, em que posso focar mais para que eu possa me recuperar, por favor Dr Frederico.

Elaine
Elaine
3 anos atrás

José temos um grupo no face de NMO

Ana Claudia Rocha
Ana Claudia Rocha
4 anos atrás

Há estudos específicos para pacientes com alterações apenas clínicas e com antimog positivo?

Cristina mello
Cristina mello
4 anos atrás

Dr Frederico, meu sobrinho tem 19 anos e foi diagnosticado c neuromielite optica, como faço p que o senhor o avalie? obrigada, aguado sua resposta.

Elaine
Elaine
3 anos atrás
Reply to  Cristina mello

Cristina temos um grupo NMO no face

Jamile mathias
Jamile mathias
2 anos atrás
Reply to  Elaine

Tenho mieliti optica descobri recentimente. Tenho 16 anos perdi totalmente avisao fiquei sem andar e nao tenho o controle da urina e estou com alguns probleminhas queria tirar umas duvidas. Ja preocurei o grupo no face mas nao achei por favor me responda. Ainda nao enxergo e to fazendo fisioterapia mas ja andu um pouco sou muito tenho muita coisa ainda . me respondem.
Ass; Jamile Mathias

Pedrina Frazão Balero
Pedrina Frazão Balero
3 anos atrás

Bom dia, fui diagnosticada com NMO em janeiro de 2014, tive perda de força muscular em perna esquerda, dormência parte do tórax até as pernas. Fiz pulseterapia,usei corticoide e uso imunossupressor. Assim que sair do hospital , procurei uma nutricionista para ajudar nos efeitos colaterais do corticoide e no funcionamento do intestino. Comecei a fisioterapia tradicional, pilates e por ultimo a equiterapia (fisioterapia em cavalo) o que me ajudou na marcha e no controle dos esfincter urinário. O meu medico contra indicou hidroterapia por causa da temperatura da água, o calor acentua mais os sintomas . O mais importante é… Leia mais

Fernando
Fernando
3 anos atrás

Dr. Frederico, tenho um filho de 16 anos que perdeu a visão do olho esquerdo; está sendo acompanhado por oftalmologistas e neuros do HC de Marilia/SP.
Os médicos estão trabalhando com a hipótese da doença de Devic. Meu filho apresenta todos os sintomas descritos pelo senhor. Inclusive ultimamente tem reclamado de paralisia lateral do corpo, tem sido esporádico, mas tememos que se agrave.

Sabrina tiburcio
Sabrina tiburcio
3 anos atrás

Sou portadora de LES-lúpus e NMO-neuromielite óptica /por estes dias tenho ficado quase sem andar uma dor abaixo da coluna Perto do rins e vai descendo para as pernas fazendo com que eu não consiga andar.Gostaria de saber se pode ser da neuromielite?

regi
regi
3 anos atrás

Dr. Frederico,minha sogra foi diagnosticada com a doença mielite óptica, ela já perdeu todos os movimentos. Peço sua ajuda,qual o tratamento ela deve fazer para controlar a doença?

wellington fonseca de souza
wellington fonseca de souza
3 anos atrás

Eu tenho Esclerose Multipla descoberta em 1996 e o primeiro surto foi ter visão dupla e o meu Médico Dr Marco Aurèlio Lana suspeitou primeira mente que eu estava com neuromielite óptica

Daniel luiz de oliveira
Daniel luiz de oliveira
3 anos atrás

Estou dianosticado com exclerosecmultipla pelo médicos residentes agora venho o chefe deles e falou que pode ser meuromelite mais ja tao me tratando com solumerol isso ser for o trátámemto errado nao pode me dar problemas maiores

Minha irmã tem o diagnótico de esclerose multipla, porem a cada dois anos tem surto, o que chama atenção, que quando começa aparecer os sintomas são perda força MIE e evoluindo para o D , o medico incia com pulsoterapia de corticoide, porém não r
Minha irmã tem o diagnótico de esclerose multipla, porem a cada dois anos tem surto, o que chama atenção, que quando começa aparecer os sintomas são perda força MIE e evoluindo para o D , o medico incia com pulsoterapia de corticoide, porém não r
2 anos atrás

Solicito sugestão de referência para novos pareceres, antes que ela fique sequelada

Cristiano Aparecidoo de melo
Cristiano Aparecidoo de melo
2 anos atrás

Dr. Essa doença tem cura

Josie
Josie
2 anos atrás

estou com uma cunhada diagnosticada com neuromielite. Gostaria de saber como ajudar e tambem informaçoes sobre tratamento

Sonia Regina dos santos
Sonia Regina dos santos
2 anos atrás

Minha filha tem 36 anos.deste os 14 ela começou ter perda de marcha. As pernas endureceu. Isso faz vinte anos ou mas.dai vem trombose etc. Agora faz uns três meses começou a perder a visão do vê culto e sente muita força de cabeça……faz uso de cadeiras de rodas e andador…levei no oftomolustaa. Poder ser neurite óptica

Thiago Junqueira
Admin
1 ano atrás

Olá Sônia, por uma questão do sistema não tive acesso antes à sua msg. Desculpa não ter retornado a tempo, espero que esteja melhor. Deve ter sido sim a neurite óptica.

Dulce Rodrigues
Dulce Rodrigues
2 anos atrás

Boa noite eu fui dianosticada com neuromelite ,perdi a visão esquerda, estou fazendo imuram mais só que ele entra em actividade de vez em quando a outra visao desci logo tomo cortisona ,quero saber se eu posso perder a outra visão,? Obd Boa noite

JOÃO BOSCO ALVES DE ARAUJO
JOÃO BOSCO ALVES DE ARAUJO
2 anos atrás

Olá dr. depois de um acidente de moto onde bate a cabeça principalmente o lado esquerdo da face, fiquei com perda de visão do olho esquerdo, ou seja, minha visão ficou embaçada e escura, logo procurei um oftalmologista e ele falou que o globo ocular estava em perfeito estado, me encaminhou pra um neurologista onde fiz 2 tomografias, 2 ressonâncias, punção lombar, outros exames pra tentar diagnosticar a falta de visão, mas até o momento nenhum diagnóstico, por ultimo me pediu este exame antiaquaporina 4, que ainda não fiz mas se encaixa na minha falta de visão, só que não… Leia mais

Susane
Susane
2 anos atrás

Bom dia.
Pré diagnóstico de minha mãe é NMO e está paralisada do pescoço para baixo. Porém não teve nenhum dos sintomas. Está na UTI tem 10 dias e fez a pulsação e agora a Plasmaférese. Mas está desarcodada. Qual o link do face? Como ter acesso a mais informações. Grata Susane

Aline
Aline
2 anos atrás

Boa noite, Dr. Tive o diagnóstico da NMO bem recentemente. Estou assustada c alguns depoimentos q li aqui…meu surto começou com vômitos e depois soluços. Isso tem 3 meses. Hoje esses sintomas estão controlados c medicação. Mas estou c visão dupla, ondas de formigamento pelo corpo todo, desequilíbrio ao andar e sensação de fraqueza em membros inferiores. Meu médico disse q não são sequelas, fazem parte do surto q pode levar alguns meses p passar. Não vejo a hora de ter minha vida de volta. Tenho só 37 anos e acabei de ter um bebê. Estou tomando corticoide e imunossupressor… Leia mais

Thiago Junqueira
Admin
1 ano atrás
Reply to  Aline

Olá Aline, mantenha as medicações regularmente, muito importantes para evitarmos novos surtos. Em alguns casos podemos usar o Rituximabe, um anticorpo monoclonal. Mas cheque seus níveis de vitamina D, que podem ser mantidos nos valores máximos da normalidade com segurança, fazendo exposição solar correta e com suplementação adicional (nunca conseguimos nos expor adequadamente, não é?). Atenção especial deve ser dada à alimentação, pois temos associação entre disbiose (alteração na flora intestinal) e a NMO. Um(a) nutricionista ou nutrólogo poderá ajudá-la. Por aqui é o máximo que posso sugerir. Desejo melhoras e não deixe de curtir seu bebê!