As diferentes formas da Esclerose M�ltipla

A esclerose m�ltipla (EM) � uma doen�a rara que acomete o sistema nervoso central principalmente de mulheres jovens entre 20 e 40 anos. � uma doen�a inflamat�ria e de car�ter autoimune em que o paciente desenvolve les�es desmielinizantes no c�rebro e medula espinhal. As manifesta��es da doen�a podem ser variadas levando a uma ampla lista de sinais e sintomas. 

A hist�ria natural da esclerose m�ltipla, isto �, como a doen�a se comporta ao longo dos anos, tamb�m � vari�vel. � com base nas diferentes formas de apresenta��o e evolu��o que podemos classificar a EM em tr�s formas principais: EM Remitente Recorrente (EMRR), EM Secundariamente Progressiva (EMSP) e Primariamente Progressiva (EMPP). 

Esclerose M�ltipla Remitente Recorrente 

� a forma mais comum de EM, representando cerca de 85% dos casos. Recebe esse nome por se manifestar atrav�s de surtos ao longo da vida do paciente. Esses surtos, em sua maioria, evoluem para remiss�o, ou seja, melhoram e o paciente volta ao seu estado pr�vio ao evento. Ao longo dos anos, principalmente sem tratamento espec�fico e a depender das caracter�sticas da doen�a, o paciente pode recorrer e ter novos surtos. 

Quando um paciente apresenta um primeiro e �nico surto, muitas vezes o diagn�stico de EMRR n�o poder� ser fechado. Nesse primeiro momento o paciente tem a chamada S�ndrome Cl�nica Isolada (CIS). Uma parcela dos indiv�duos com CIS pode vir a desenvolver EMRR. Em outras, pode ter sido apenas um �nico evento isolado.

Quando o paciente apresenta um novo surto, isto �, um novo d�ficit neurol�gico, distinto do primeiro e ap�s um intervalo de pelo menos 30 dias, � preenchido um conceito fundamental para o diagn�stico da EM: a ?dissemina��o no tempo e no espa�o?, como j� discutido anteriormente. 

Esclerose M�ltipla Secundariamente Progressiva 

Pacientes com EMRR podem evoluir ap�s alguns anos para uma forma progressiva da doen�a: a Esclerose M�ltipla Secundariamente Progressiva (EMSP). Esse tempo � vari�vel, mas costuma ocorrer em m�dia 15 anos ap�s o in�cio da EMRR, sendo mais comum nos pacientes sem tratamento. 

Nessa forma, o paciente passa a apresentar uma evolu��o gradual, com menor quantidade de surtos, por�m com uma piora constante da fun��o neurol�gica, determinando a fase progressiva. 

No in�cio da doen�a n�o � poss�vel determinar quais ser�o os pacientes que evoluir�o para a forma EMSP. Somente com o tempo e com a evolu��o cl�nica � poss�vel identificar que o paciente est� transitando para uma forma secundariamente progressiva.

No entanto, existem alguns preditores que podem indicar maior risco de evoluir para a EMSP: pacientes do sexo masculino, aqueles com les�o medular, tabagistas, obesos e os que apresentam n�veis reduzidas de vitamina D.

� importante, portanto, atuar nos fatores modific�veis listados acima enquanto implementa-se em paralelo o tratamento com drogas modificadoras de doen�a. A dieta adequada e pr�tica de atividade f�sica evitando o ganho de peso, a cessa��o do tabagismo e a reposi��o de vitamina D s�o estrat�gias aconselhadas para todos os pacientes com EM. 

Esclerose M�ltipla Primariamente Progressiva 

Aproximadamente 10 a 15% dos pacientes com EM tem uma evolu��o progressiva desde o in�cio dos seus sintomas. Ao contr�rio da EMRR, que apresenta surtos recorrentes, nessa forma eles seriam menos frequentes. Na EMPP o paciente pode apresentar um primeiro surto, e, a partir de ent�o, ocorrer uma piora progressiva por um intervalo m�nimo de 12 meses, caracterizando a progress�o. 

Para estabelecer o diagn�stico de EMPP � necess�rio primeiro a confirma��o de progress�o de incapacidade por pelo menos um ano. Al�m disso, o m�dico levar� em considera��o para o diagn�stico crit�rios a serem observados na resson�ncia magn�tica de enc�falo e medula, al�m da an�lise do l�quor. 

Uma outra diferen�a da EMPP � que nessa forma n�o ocorre o acometimento preferencial do sexo feminino como ocorre na EMRR. Enquanto na EMRR, as mulheres s�o mais acometidas em uma propor��o de 3:1, na EMPP homens e mulheres tem taxa de acometimento semelhante, com propor��o de 1:1. Al�m disso, a idade m�dia de in�cio � mais tardia quando comparada com EMRR, sendo observado pico de incid�ncia entre 40 e 50 anos. 

Figura 3: Gr�fico representando a forma de evolu��o dos pacientes com EMPP: desde o princ�pio da doen�a, esses pacientes apresentam deteriora��o neurol�gica sustentada, sem per�odos de piora aguda bem evidentes. 

Diferenciar os tipos de EM � importante na condu��o adequada do paciente uma vez que o tratamento a ser institu�do depende dessa classifica��o. Nem sempre a diferencia��o � f�cil. Quando o diagn�stico � feito de forma tardia, pode ser um desafio fazer a distin��o principalmente entre EM Primariamente Progressiva e EM Secundariamente Progressiva. Nesses casos, a hist�ria detalhada do indiv�duo � uma pe�a fundamental.  

Refer�ncias 

Galea I, Ward-Abel N, Heesen C. Relapse in multiple sclerosis. BMJ. 2015;350:h1765. Published 2015 Apr 14. doi:10.1136/bmj.h1765

Green,A; Waubant E. Genetics and Epidemiology od Multiple Slerosis. CONTINUUM: Lifelong Learning in Neurology; October 2007, Vol 13. doi: 10.1212/01.CON.0000293641.98116.51

Lublin FD, Baier M, Cutter G. Effect of relapses on development of residual deficit in multiple sclerosis. Neurology. 2003;61(11):1528-1532. doi:10.1212/01.wnl.0000096175.39831.21

Kantarci, O. H. Phases and Phenotypes of Multiple Sclerosis. CONTINUUM: Lifelong Learning in Neurology, 25(3), 636?654. doi:10.1212/con.0000000000000737