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Diagnóstico e quadro clínico da Neuromielite Óptica

neuromielite_optica

Também conhecida como doença de Devic, a neuromielite óptica (NMO) é uma doença inflamatória autoimune que acomete o sistema nervoso central. Considerada por muitos anos como uma variante da esclerose múltipla com envolvimento exclusivo dos nervos ópticos e da medula espinhal, hoje se sabe que são entidades distintas com mecanismos de ação e tratamentos diferentes.

A neuromielite óptica apresenta um biomarcador específico: o anticorpo contra a proteína aquaporina 4. A aquaporina-4 (AQP4) exerce papel regulatório no fluxo de água entre o sangue e o sistema nervoso, mais especificamente, na barreira hemato-encefálica (que separa o sangue do sistema nervoso central) e nas interfaces do líquor com o cérebro.

A AQP4 é altamente expressada em algumas regiões como os nervos ópticos, medula espinhal, nas regiões próximas aos ventrículos cerebrais (periventriculares), hipotálamo e tronco encefálico, sendo estes os locais responsáveis pelos sintomas e quadro clinico da doença. Embora a AQP4 predomine no sistema nervoso central, ela também é encontrada em outros órgãos como os rins, estômago, pulmões,  glândulas e músculos esqueléticos. Entretanto a não apresentação de anormalidades clinicas fora do sistema nervoso permanece ainda sem explicações.

Assim, é possível dividir os sintomas conforme o local acometido:

  • A neurite óptica pode se manifestar por embaçamento visual; escurecimento ou perda da visão em um ou ambos os olhos, sendo estes sintomas frequentemente precedidos ou associados a dor ocular, principalmente à movimentação ocular.
  • A mielite (inflamação da medula espinhal) pode se manifestar por dormência ou sensação de queimação ou formigamento em uma parte do corpo; fraqueza de um ou mais membros; desequilíbrio para andar; alterações do controle da urina e do intestino.
  • Lesões no tronco encefálico podem levar a soluços, náusea e vômitos incoercíveis; vertigem; alteração da fala e deglutição; paralisia facial; dor e alteração de sensibilidade na face; perda auditiva e zumbidos.
  • Já os sintomas decorrentes das lesões no hipotálamo podem levar a narcolepsia/alterações do sono; anorexia ou hiperfagia; distúrbio na temperatura corporal e até ao coma.
  • Por último, há os sintomas relacionados às lesões corticais e subcorticais que podem se manifestar como crises convulsivas, sintomas psiquiátricos e alterações cognitivas.

A neuromielite óptica foi descrita há mais de 150 anos e com o avanço da ciência e compreensão dos casos houve diversas evoluções nas definições diagnósticas. Hoje a compreendemos como um conjunto  de manifestações clínicas e laboratoriais que pertencem a uma doença.

Assim, pode se apresentar como um quadro “definido” de neuromielite óptica ou apenas como um “espectro” da NMO (ENMO), quando apenas alguns dos sintomas ou exames laboratoriais estão presentes em um mesmo paciente. Sabemos também que nos encontramos ainda hoje no meio dessa jornada que busca uma definição mais clara e concreta dessa patologia.

Critérios diagnósticos para neuromielite óptica

Os critérios que utilizamos para o diagnóstico de neuromielite óptica “definida” são:

  1. A presença de ao menos um ataque de neurite óptica e de mielite;
  2. Ao menos 2 dos 3 critérios de apoio:

a) Lesão contígua na medula espinhal com extensão maior ou igual a 3 corpos vertebrais à ressonância magnética (RM), denominada “longitudinal extensa” por este motivo;

b) RM de crânio que não preencha critérios para esclerose múltipla;

c) Presença do anticorpo anti-aquaporina 4 (AQP4-IgG) no sangue.

Já o recente conceito de “espectro” da NMO (ENMO) consiste na presença concomitante da positividade do AQP4-IgG e apenas um dos eventos iniciais da neuromielite óptica: neurite óptica ou mielite longitudinal extensa. Pode ainda haver associação com outras doenças autoimunes como Lúpus, síndrome de Sjögren, artrite reumatóide e hipotiroidismo.

Mesmo com a classificação de NMO “definida” e de “espectro” da NMO (ou seja, pacientes com apenas neurite ou mielite) alguns casos mais atípicos não se enquadram em nenhuma das duas definições. Em função disso, há também o conceito de espectro expandido da NMO, que compreende pacientes que apresentaram lesões em qualquer um dos 5 locais descritos anteriormente e possuam, pelo menos, um dos seguintes critérios de apoio: soropositividade do AQP4-IgG ou lesões típicas da NMO na RM de crânio.

Abaixo podemos observar um resumo das apresentações clinicas do Espectro da Neuromielite Óptica:

1. Forma completa da neuromielite óptica: neurite óptica e mielite;

2. Formas limitadas de neuromielite óptica com AQP4 (+);

• Mielite transversa longitudinalmente extensa

• Neurite óptica bilateral ou recorrente

3. Forma óptico-espinal da esclerose múltipla com AQP4 (+);

4. Neurite óptica ou mielite longitudinalmente extensa associada a uma doença autoimmune;

5. Neurite óptica ou mielite longitudinalmente extensa associada a lesão cerebral típica de NMO (hipotálamo, corpo caloso, periventricular, tronco encefálico).

Vimos que estamos diante de uma patologia com manifestações complexas que necessitam ser muito bem compreendidas pela história clinica, exame neurológico e exames complementares. É uma  afecção que se tem mostrado muito mais frequente no nosso país do que se imaginava e se diagnosticava até poucos anos atrás. O diagnóstico correto implica em um tratamento adequado com melhor controle evolutivo e das sequelas levando a uma diminuição da morbi/mortalidade e uma melhora na qualidade de vida.

Referências

1. Lana-Peixoto, MA and Callegaro, D. The expanded spectrum of neuromyelitis optica: evidences for a new definition. Arq. Neuro-Psiquiatr, Oct 2012;

2. Wingerchuk DM, et al. Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica. Neurology 2006.

3. Wingerchuk D M, et al. The spectrum of neuromyelitis optica. Lancet Neurol 2007.

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Frederico Menucci de Haidar Jorge, 2014. Diagnóstico e quadro clínico da Neuromielite Óptica. Disponivel em:
< http://esclerosemultipla.com.br/2014/05/29/diagnostico-e-quadro-clinico-da-neuromielite-optica/ >. Acesso em: 23 jul. 2017
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20 Comentários

  1. Carla Barros 14 de novembro de 2014 às 16:34

    Doutor Frederico gostei muito de ler a sua publicacao foi muito esclarecedora. Felicidades ao senhor.

  2. sheila 14 de novembro de 2014 às 18:51

    queria saber mais sobre a neuromielite em criança meu filho de 9 anos foi diagnosticado com essa doença

    • Elaine 23 de outubro de 2016 às 1:14

      Sheila temos um grupo no face NMO

  3. selma 15 de novembro de 2014 às 8:41

    mantenha-me informada por favor.Obrigda

  4. ANTONIA APARECIDA DA 23 de novembro de 2015 às 16:38

    Parabéns pelo artigo, sou prova viva da sua competência, profissionalismo e seriedade.
    Sou portadora de NMO e muitas vezes sou atendida por vc, hje faço uso do Rituximabe e estou com a doença controlada.Só tenho a agradecer. E que Deus nos proteja.

  5. aNGELA aP. DA sILVA 14 de dezembro de 2015 às 1:12

    BOM DIA, CARO AMIGO , MINHA MULHER FOI DIAGNOSTICADA COM A DOENÇA DE MIELITE OPTICA, ESTA COM O LADO ESQUERDO PARALIZADO E OS ORGONS INTERNOS TAMBÉM, TIPO URINA E INTESTINO, PERGUNTO; QUAL É O TIPO E TRATAMENTO QUE ELA TEM QUE FAZER E SE PODE RECUPERAR OS MOVIMENTOS DAS PERNAS E O BRAÇO, O QUE FAZER , POR FAVOR NOS AJUDE. GRT PELA ATENÇÃO E QUE DEUS OS ABENÇOE EM NOME DE JESUS.

  6. carlos witt 23 de março de 2016 às 9:40

    Gostaria d saber c tem cura ou tratamento p isso pois minha mulher esta cm esse problema e nos estamos mt preocupados obrigado….

    • Elaine 23 de outubro de 2016 às 1:16

      Carlos temos um grupo no face de NMO

  7. José Hilton de Souz 6 de junho de 2016 às 15:11

    Fui diagnosticado com NMO e estou com paraplegia a quase dois anos, além da fisioterapia e medicamentos, em que posso focar mais para que eu possa me recuperar, por favor Dr Frederico.

    • Elaine 23 de outubro de 2016 às 1:15

      José temos um grupo no face de NMO

  8. Ana Claudia Rocha 16 de junho de 2016 às 12:15

    Há estudos específicos para pacientes com alterações apenas clínicas e com antimog positivo?

  9. Cristina mello 24 de junho de 2016 às 8:24

    Dr Frederico, meu sobrinho tem 19 anos e foi diagnosticado c neuromielite optica, como faço p que o senhor o avalie? obrigada, aguado sua resposta.

    • Elaine 23 de outubro de 2016 às 1:13

      Cristina temos um grupo NMO no face

  10. Pedrina Frazão Bale 20 de setembro de 2016 às 12:41

    Bom dia, fui diagnosticada com NMO em janeiro de 2014, tive perda de força muscular em perna esquerda, dormência parte do tórax até as pernas. Fiz pulseterapia,usei corticoide e uso imunossupressor. Assim que sair do hospital , procurei uma nutricionista para ajudar nos efeitos colaterais do corticoide e no funcionamento do intestino. Comecei a fisioterapia tradicional, pilates e por ultimo a equiterapia (fisioterapia em cavalo) o que me ajudou na marcha e no controle dos esfincter urinário. O meu medico contra indicou hidroterapia por causa da temperatura da água, o calor acentua mais os sintomas . O mais importante é não ficar parada, tem que se movimentar mesmo com dor. Hoje já retornei ao trabalho.

  11. Fernando 9 de novembro de 2016 às 14:53

    Dr. Frederico, tenho um filho de 16 anos que perdeu a visão do olho esquerdo; está sendo acompanhado por oftalmologistas e neuros do HC de Marilia/SP.
    Os médicos estão trabalhando com a hipótese da doença de Devic. Meu filho apresenta todos os sintomas descritos pelo senhor. Inclusive ultimamente tem reclamado de paralisia lateral do corpo, tem sido esporádico, mas tememos que se agrave.

  12. Sabrina tiburcio 15 de novembro de 2016 às 14:10

    Sou portadora de LES-lúpus e NMO-neuromielite óptica /por estes dias tenho ficado quase sem andar uma dor abaixo da coluna Perto do rins e vai descendo para as pernas fazendo com que eu não consiga andar.Gostaria de saber se pode ser da neuromielite?

  13. regi 20 de janeiro de 2017 às 13:13

    Dr. Frederico,minha sogra foi diagnosticada com a doença mielite óptica, ela já perdeu todos os movimentos. Peço sua ajuda,qual o tratamento ela deve fazer para controlar a doença?

  14. wellington fonseca d 10 de fevereiro de 2017 às 14:36

    Eu tenho Esclerose Multipla descoberta em 1996 e o primeiro surto foi ter visão dupla e o meu Médico Dr Marco Aurèlio Lana suspeitou primeira mente que eu estava com neuromielite óptica

  15. Daniel luiz de olive 17 de fevereiro de 2017 às 4:28

    Estou dianosticado com exclerosecmultipla pelo médicos residentes agora venho o chefe deles e falou que pode ser meuromelite mais ja tao me tratando com solumerol isso ser for o trátámemto errado nao pode me dar problemas maiores

  16. Minha irmã tem o di 16 de julho de 2017 às 22:52

    Solicito sugestão de referência para novos pareceres, antes que ela fique sequelada

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